動不動就氣喘吁吁，走幾步路就得坐下歇息……出現這種癥狀的不是年邁老人，而是一名只有34歲的年輕女性。她得的病名叫肺動脈高壓，由于確診得太遲，醫生估計，她的生命最多只剩下兩年。

肺動脈高壓，相信絕大多數人對這個病名都感到非常陌生。事實上，它確實是一種罕見的疾病，但正是這種發病率很低的疾病，如今卻成了年輕人的“殺手”。先天性心臟病、硬皮病、紅斑狼瘡、長期服用抑制食欲的減肥藥……這些因素都能導致肺動脈高壓。而根據最新的統計數據表明，該病確診的平均年齡僅為36歲，如果不及時治療，患者的生存時間平均只有2.8年。

肺動脈高壓：比很多惡性腫瘤更兇險

肺動脈高壓是指孤立的肺動脈血壓增高，如果患者靜息時肺動脈平均壓超過20mmHg(毫米汞柱)，或活動時肺動脈平均壓大于30mmHg即可診斷為肺動脈高壓。它既是一種疾病，又可以是其他疾病的一種表現。

在2007年舉行的第二屆亞太地區肺動脈高壓峰會上，來自上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院心血管內科的沈節艷副教授說：“這是一種至今仍困擾世界醫學界的疾病。”有統計表明，我國由于肺動脈高壓引起的右心衰竭保守估計有1000萬人，每年新增的特發性肺動脈高壓患者有4萬。

據廣東省人民醫院心內科的黃奕高教授介紹，雖然這個疾病發病率不是很高，但是發病年齡輕，且臨床癥狀很不典型，甚至很多臨床醫生都還沒有這個疾病的概念，因此該病誤診率很高。與此同時，肺動脈高壓的病情來勢洶洶，一旦喪失早期診斷和藥物治療的機會，大部分患者將在2～3年內死于心力衰竭，僅比肝癌預后好，比其他腫瘤預后都差。因此，不少專家認為肺動脈高壓是“比很多惡性腫瘤還惡性的疾病”。

減肥藥也是危險因素

按照國際上最新的分類，肺動脈高壓一共分為五大類，可以由三十幾種疾病引起,包括特發性肺動脈高壓、先天性心臟病、呼吸系統疾病、結締組織疾病，如硬皮病、系統性紅斑狼瘡等。“得了這些病的患者，如果不進行及時、規范的治療，病情最后就會轉歸為肺動脈高壓，對生命構成嚴重威脅。”黃奕高說。

值得注意的是，近年來由于減肥時尚的流行，部分服用過氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制劑(減肥藥的一類)的人也會患上肺動脈高壓。臨床統計顯示，服用食欲抑制劑的人，肺動脈高壓的發病率比普通人群要高25～50倍。肺動脈高壓可以累及各個年齡段的人群，但在確診時的平均年齡36歲，青年患者為多。

此外，由于環境的污染等等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險因素之中，導致初生嬰兒各種先天性心臟病的發病率明顯提高，如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等。這類疾病如果沒有得到及時有效的治療，也會發展成為肺動脈高壓。最嚴重的患者甚至會出現肺循環的壓力大于體循環的壓力(正常時肺循環的壓力只有體循環的五分之一)，一旦出現這樣的情況就喪失了手術或介入治療的機會。

治療：有藥可治但費用高昂

Ⅲ～Ⅳ期肺動脈高壓的治療一直非常棘手。黃奕高說：“前幾年幾乎沒有什么好辦法，也就是給患者進行強心、利尿、抗凝等對癥治療。”一般來說，肺動脈高壓的傳統治療費用不貴，但僅約10%的患者對這類治療有效，其余患者不但無效，且對身體造成損害。

近幾年，隨著一些新型藥物的投入臨床，為肺動脈高壓的治療帶來了希望。如內皮素受體拮抗劑、伊洛前列環素和磷酸二酯酶抑制劑等一系列新藥物能明顯改善患者臨床癥狀，推遲臨床惡化，提高生活質量，患者5年或10年平均生存率可提高數倍。然而，這些藥物都十分高昂，“患者每個月的治療費用高達4萬元，試問有多少人用得起這些藥?”黃奕高感慨地說。

針對這種情況，中華慈善總會最近啟動了針對肺動脈高壓患者的藥品援助項目。“屬于低保、特困家庭的病人可憑民政部門的證明直接申請。其他患者則需先自費用藥一個月，然后憑藥費發票和醫生開具的‘用藥有效證明’提出申請。一旦批準，患者可獲得5個月的免費藥物。”

據了解，目前廣州地區的廣東省人民醫院、中山一院、中山三院的心內科和風濕科都已參與此項目。然而，僅僅5個月的免費藥物對于病人來說仍然是杯水車薪，專家都期望將來會有更多針對肺動脈高壓的援助項目和優惠政策出臺。

動不動就氣喘要提高警惕

大部分肺動脈高壓患者起病隱匿，發展比較緩慢，開始沒有特異性的癥狀，有60%左右的病人主要的癥狀是氣促、氣短，活動的時候覺得不夠氣。而由于這些癥狀在休息后即可好轉，所以很多人對該病都不會引起注意，漏診率極高。到了中、晚期，可出現胸痛、咳嗽咯血，甚至暈厥。

除了病人，就連很多醫生對肺動脈高壓的認識也不深。黃奕高教授指出，不少非專科醫生對肺動脈高壓的概念不清晰，對診斷手段的認識也未能統一。雖然被稱為肺動脈高血壓，但是常規的血壓計并不能測量出其結果。絕大多數肺動脈高壓是通過超聲心動圖檢查發現的。而要精確測量肺動脈壓力，還需要進行右心導管檢查，并通過6分鐘步行試驗對患者的病情進行評估。

誤診率高達90%

目前，肺動脈高壓患者的誤診率達到了90%，很多患者在輾轉求醫的過程中病情被耽誤，到最后確診的時候，已經是該病的中晚期。“不過值得慶幸的是，目前我國醫學界正在制定關于肺動脈高壓規范的診斷標準流程和治療指南，這將會大大提高肺動脈高壓早期診斷的準確率。”黃奕高說。

據了解，肺動脈高壓如果能及時發現，早期治療，很多病人只要通過常規治療手段控制病情就能活十多年，甚至可治愈。然而在疾病的后期，隨著肺動脈壓力的進一步升高，病人可出現氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴重的患者出現右心衰的癥狀，如下肢水腫、肝臟腫大，甚至出現腹水或胸水等癥狀。一旦出現右心衰的癥狀，患者的預后就不容樂觀了。按照美國國立衛生院的統計資料表明，一般從診斷出特發性肺動脈高壓后，患者的中位生存率為2～3年，比很多惡性腫瘤的存活時間還短。而且患者的生活質量很差，常常不能自理，需要家人照顧。